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parte 9°

Sclerodermia

Le sclerodermie sono dermatosi croniche, anch’esse
autoimmuni, caratterizzate da insidiosa e lenta trasformazione,
circoscritta o diffusa, della cute che assume un aspetto cicatriziale,
ispessito, non sollevabile in pieghe e un colore simile alla cera
o all’alabastro. Nell’ampia dizione di “sclerodermia”
rientrano sia forme localizzate, puramente dermatologiche, contraddistinte
da chiazze a limiti netti a volte circondate da un caratteristico
bordo rosso-lilla, con decorso autolimitato benigno, sia forme
diffuse ad andamento progressivo in cui lo stato sclerodermico
inizia subdolamente, ad esempio alle mani, al torace, al volto,
per poi diffondersi alle zone adiacenti costruendo in ultimo intorno
al soggetto una specie di “armatura” che rende difficoltosi
o impedisce del tutto i movimenti articolari; in un periodo successivo
vengono interessati altri organi, l’esofago, l’intestino, i polmoni,
il cuore etc. con esito finale quasi sempre fatale. La patogenesi
della sclerodermia è attualmente prospettata come immunologica:
nel siero, con l’immunofluorescenza indiretta, sono dimostrabili
anticorpi contro vari apparati (collagene, mitocondri, apparato
del Golgi, centriolo etc.) ma, soprattutto (60-80% dei casi),
anticorpi antinucleo cellulare (A.N.A.) diretti contro i nuclei
delle cellule endoteliali dei capillari dermici che, secondo molti
Autori, rappresenterebbero la primitiva lesione della sclerodermia
sistemica. L’istologia è caratterizzata essenzialmente
da ipertrofìa (aumento di volume) e neoformazione di fasci
di collagene e da progressiva iperplasìa dell’intima dei
vasi (aumento del numero delle

cellule che rivestono la parete interna del vaso, quella cioè
a contatto con il sangue), soprattutto arteriolari, fino a stènosi
completa del lume. La terapia, prolungata e spesso inconcludente,
si basa su corticosteroidi, griseofulvina e farmaci vasoattivi
per le forme sistemiche e su corticosteroidi locali e antimalarici
di sintesi per via generale per quelle circoscritte.