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parte 6°

Lupus eritematoso

Il lupus eritematoso può interessare il
cuoio capelluto sia nella forma sistemica (LES) che in quella
discoide fissa (LED). Nel primo caso i capelli in parte cadono
(l’alopecia è di solito reversibile) e in parte si presentano
secchi, fragili e spezzati; sul margine frontale possono essere
presenti caratteristici capelli corti (hair lupus). Nel secondo
caso la manifestazione è invece più caratteristica:
un numero variabile di chiazze prive di capelli (in genere da
1 a 4) si presenta con eritema (arrossamento), ipercheratosi follicolare
marcata (fittoni duri, di materiale corneo, in corrispondenza
dei follicoli piliferi) e atrofia (marcata riduzione di spessore
della cute) a cui si associano, come sintomi di secondaria importanza,
desquamazione, discromia (variazioni di colore) e teleangectasie
(dilatazioni permanenti dei piccoli vasi superficiali cutanei).
L’esito è cicatriziale definitivo e quando residuano solo
le cicatrici la diagnosi differenziale con le altre alopecie cicatriziali
è praticamente impossibile.

L’eziologia è sconosciuta e la patogenesi autoimmunitaria
(sarebbe legata alla comparsa di cloni di cellule immunocompetenti
attive contro antigeni normali dell’organismo). Nel siero, con
l’immunofluorescenza indiretta, sono dimostrabili:

autoanticorpi rivolti contro costituenti nucleari, costituenti
citoplasmatici, costituenti sierici e contro antigeni di superficie
sia di elementi figurati del sangue (globuli rossi, globuli bianchi
e piastrine) che di organi;

complessi Immuni;

crioglobuline;

riduzione dell’attività complementare totale e di singole
frazioni del complemento;

deficit dell’immunità cellulo-mediata.

Nel lupus eritematoso possono essere documentati reperti immunopatologici
anche a livello cutaneo: con la tecnica dell’immunofluorescenza
diretta si dimostra un deposito granulare di immunoglobuline e
complemento alla giunzione dermo-epidermica (membrana basale)
ed in sede vascolare che prende il nome di Lupus Band Test.

L’istologia è caratterizzata essenzialmente da ipercheratosi,
alterazione degenerativa vacuolare liquefacente focale dei cheratinociti
dello strato basale, infiltrato monocitario periannessiale e giunzionale.

La terapia, con risultati variabili soggetto per soggetto, viene
effettuata con corticosteroidi ed antimalarici di sintesi.