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Tricorressi invaginata

e sindrome di Netherton

E’ un rigonfiamento del capello prodottosi in seguito ad un difetto transitorio della cheratinizzazione del fusto che provoca dapprima il distacco della cuticola del pelo dalla cuticola della guaina e successivamente la penetrazione della parte superiore, rigida, del fusto in quella sottostante, non ancora cheratinizzata, che si dilata elasticamente per accoglierla (come una antenna estensibile di un apparecchio radio portatile che rientra su sé stessa).
La tricorressi invaginata può essere la conseguenza di traumi fisici o chimici oppure, più raramente, può colpire la maggioranza dei capelli e dei peli ed essere associata ad altre anomalie come ittiosi ed atopia.
La sindrome di Netherton, definita dalla associazione di tricorressi invaginata, ittiosi (di solito nella forma lineare circonflessa) ed atopia, è una rara anomalia ectodermica a probabile trasmissione autosomica recessiva che colpisce soprattutto il sesso femminile.
Nei pazienti affetti da sindrome di Netherton le alterazioni del fusto compaiono già durante la prima infanzia e possono interessare sia i peli del vello che i peli terminali arrivando a coinvolgere, nelle forme più gravi, tutti i peli del corpo. I capelli, particolarmente nelle aree di frizione, sono sottili, opachi, fragili e corti. Si può avere alopecia anche delle sopracciglia e delle ciglia.
L’ittiosi lineare circonflessa è caratterizzata da chiazze eritemato-squamose rilevate che presentano bordi policiclici rilevati. Le lesioni tipicamente migranti tendono a confluire in chiazze di maggiori dimensioni con risoluzione centrale.
Non esiste una terapia efficace per la sindrome di Netherton. I capelli tendono a migliorare spontaneamente con l’età adulta quando spesso persistono solo alterazioni a carico delle sopracciglia. L’efficacia dell’etretinato non è costante e l’uso di questo farmaco è riservato a pazienti con grave ittiosi. L’etretinato può indurre peggioramento delle condizioni cutanee nei pazienti con atopia.